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宝宝内脏挂肚皮外 为广西首例坎特雷尔五联征患者

发布时间: 2017-03-18 10:22:08  |  来源: 广西新闻网  |  作者: 徐哲  |  责任编辑: 彭瑶

 3月15日上午10时,出生不足一个月的朱姓宝宝,躺在自治区妇幼保健院新阳院区新生儿科的育婴箱中正在酣睡,躯干仍包着一大块纱布。朱宝宝不知道,他的出生给父母带来的不是喜悦,而是担忧。

朱宝宝是个男婴,今年2月21日在区妇幼出生,出生后发现他的肚子上有一个6×8cm大小的膨出物,医生检查后发现朱宝宝患了罕见的坎特雷尔五联征。据介绍,该病在国内目前仅报告有20多例,广西还是头一例。

区妇幼小儿外科副主任石群峰称,经检查,朱宝宝的肚脐腹壁、胸骨下段、膈肌前部及心包缺损,正常情况下,膈肌将躯干分为胸腔和腹腔,由于膈肌前部半月形缺损,朱宝宝心脏从胸腔掉落到腹腔,并和肝、胃、肠等脏器一起膨出在体外。同时还发现朱宝宝的心脏患有先天性室间隔缺损,右肺发育不良。

因为内脏挂在了肚皮外,如果不及时手术将危及朱宝宝的生命。在明确诊断后,医生马上为朱宝宝实施手术。手术进行了3个多小时,医生将心包膜分出来拉近,再缝起来兜住心脏。心脏归位后,再将左边的一部分横膈膜移到右边来分隔胸腔和腹腔;然后再将肝、胃、肠等脏器复位,最后是补肚子。

石群峰表示,手术很成功,朱宝宝在新生儿科育婴箱现已待了20多天,各项生命体征趋于平稳。先天性心脏病目前还没有做,要等到朱宝宝长到2至3岁后,才能做先天性心脏病手术。

据介绍,朱宝宝的父母来自崇左市宁明县,母亲在孕23周时B超产检,就发现胎儿畸形,不仅是脐膨出,还有心脏室间隔缺损,永存左上腔静脉。医生告知孕妇后,孕妇在与家人商量后,决定生下孩子。

为何朱宝宝会发生如些严重的畸形?石群峰表示,目前坎特雷尔五联征还没有明确的病因,不过有专家怀疑与基因突变有关。预防该类先天性疾病的发生,女性孕前一定要检查,孕中要按月产检,是可以发现胎儿的一些异常状况的。(记者 徐哲)

【知多点】

什么是坎特雷尔五联征?

坎特雷尔(Gantrell)五联征是一种先天性发育畸形,发病率在百万分之五以下。资料显示,截至2013年,该病在全球范围内仅记录了200多例。

该病包括胸骨裂、胸骨下段缺损,膈肌前部半月形缺损,心包壁层缺如与腹腔交通,脐部腹部壁缺损,心脏畸形,所以叫五联征。该病以发现者——坎特雷尔的名字而命名。

 
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